Хронические миелопролиферативные новообразования

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ).

Возникает в результате опухолевой трансформации КОЕ-ГМ. Морфологический субстрат — клетки моноцитарного и миелоидного ряда (монобласты, промоноциты, моноциты, миелобласты, гранулоциты).

Патогенез: опухолевый рост→ подавление эритро- и тромбоцитопоэза → недостаточность костномозгового кроветворения.

Клиника. Аналогична ХМонЛ, однако чаще отмечается спленомегалия. Продолжительность жизни 5—10 лет.

Лабораторные показатели при ХММЛ:

Периферическая кровь:

n лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и метамиелоцитов, единичные бласты, абсолютный моноцитоз (более 1000 в 1 мкл крови).

n Большинство моноцитов не отличается от нормальных, однако встречаются моноциты с более грубой зернистостью, резко выражен полиморфизм ядер. Критерии диагностики (ФАБ): бластов в крови более 5%, абсолютный моноцитоз более 10 9 /л.

Костный мозг:нормо- или гиперклеточный. Бласты от 5 до 20%, повышено содержание незрелых гранулоцитов, преимущественно миелоцитов. Признаки дисэритропоэза и дисгранулоцитопоэза.

В моче и крови — высокая концентрация лизоцима.

Исход —бластный криз.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая, геморрагическая тромбоцитемия) — миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка. Встречается чаще у лиц пожилого возраста, реже у лиц моложе 60 лет и детей. Продолжительность жизни 12—15 лет. Исход: бластный криз.

Клиника:Увеличение селезенки (небольшое), но прогрессирует по мере развития болезни, реже гепатомегалия, медленно нарастающая анемия, тромботические осложнения в виде флеботромбозов и тромбофлебитов, вплоть до развития ДВС-синдрома (вследствие нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов и эндотелия сосудов, стазы в сосудах).

Лабораторные показатели при ХМКМ: Периферическая кровь:

n гипертромбоцитоз до 0,5—1,5 млн. и более. Морфология тромбоцитов изменена: анизоцитоз, гигантские и уродливые формы, гипогранулярность.

n фрагменты ядер мегакариоцитов

n умеренно выраженная анемия

n лейкоцитоз со сдвигом влево

Костный мозг: гиперклеточный (но жировая ткань сохранена), гипермегакариоцитоз (5—6 и более в поле зрения) с нарушением морфологии клеток — гигантские мегакариоциты с многолопастными ядрами, мелкие формы. При прогрессировании — фиброз костного мозга.

Хронические лимфопролиферативные заболевания

Это опухоли лимфоидной системы, клетки которых могут созревать до морфологически зрелых. Сюда относят хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), парапротеинемические гемобластозы, трудноклассифицируемые лимфопролиферативные заболевания.

Хронический лимфолейкоз

Наиболее распространенная форма лейкозов в Западном полушарии (20-40% от всех вариантов лейкозов). Чаще у мужчин, женщины — в постменопаузе. Субстрат – морфологически зрелые лимфоциты. 2 группы – Т- и В. 95% — В-ХЛЛ (в Европе и Америке)

Клинические формы В-ХЛЛ:

5.ХЛЛ с парапротеинемией

8. Пролимфоцитарная форма

9.ХЛЛ с повышенным лизисом (цитолизом)

Классическая прогрессирующая форма В-ХЛЛ:

Болеют взрослые, дети никогда, молодые – очень редко.

Клиника

Увеличены л/у до грецкого ореха или куриного яйца, вначале подчелюстные, надключичные, подмышечные, далее вниз. Л/у мягкие, безболезненные, никогда не сливаются. Параллельно или несколько позже увеличивается селезенка и печень. Особенность клиники –вторичный иммунодефицит, аутоиммунные осложнения (аутоиммунная гемолитическая анемия, грануло- и тромбоцитопения), тяжелые аллергические осложнения.

Прогноз: продолжительность жизни 5-30 лет.

Лабораторные показатели при классической форме ХЛЛ:

Периферическая кровь:

Ø Нв, эритроциты в норме, затем анемия. Развитие анемии – плохой прогностический признак.

Читайте также:  Прорезывание зубов у детей симптомы, сроки, как облегчить - КГБУЗ «Детская стоматологическая поликли

Ø Лейкоциты увеличены обычно выше 30х109/л

Ø В формуле – лимфоцитоз (зрелые), возможны до 10% пролимфоцитов. Встречаются полуразрушенные ядра лимфоцитов – тени Гумпрехта (этот термин используется только при ХЛЛ), диагностического значения не имеют, образуются в момент приготовления мазка. При подсчете в камере или на счетчике входят в общее количество лимфоцитов. При необходимости рассчитать абсолютное число нейтрофилов формула пересчитывается, суммируя лимфоциты и тени Гумпрехта.

Ø Тромбоциты в норме, затем снижаются (плохой прогностический признак).

Костный мозг в большинстве случаев десятки процентов лимфоцитов. Пограничная цифра ≥30% — позволяет поставить диагноз. Пролимфоциты повышены незначительно.

Исследование КМ не является обязательным для постановки диагноза!

Критерии диагностики:

v Лимфаденопатия и увеличение селезенки

v Абсолютный лимфоцитоз в периферической крови (10 и более х109/л, но если более 5х109/л определяют длительное время – подозрение)

v В КМ более 30% лимфоцитов

Наличие доказательства В-клеточного клона.

Т-клеточный вариант ХЛЛ

Составляет 3-5% всех случаев ХЛЛ.

3 основные формы:

v Болезнь Сезари

v Грибовидный микоз

Особенность клиники всех Т-форм – поражение кожи – мокнущие инфильтраты. Лимфоузлы и селезенка увеличены умеренно, поначалу незначительно. Особенность клеток: лимфоидные клетки имеют ядра с вырезками, вдавлениями, лопастями. Структура хроматина мозговидная, петлистая (клетки Сезари).

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (хммл)

Заболевание относится к миелодиспластическому синдрому (МДС), представляющему собой гетерогенную группу заболеваний системы крови имеющих клоновую природу. Они возникают в результате поражения мультипотентной стволовой клетки. Характеризуются количественными, качественными, кинетическими диспластическими нарушениями 2-3 клеточных линий гемопоэза, прогрессирующим необратимым течением, большим риском развития чаще ОМЛ, реже ОЛЛ. При этом проявляются признаки дисэритропоэза, дисгрануломоноцитопоэза, дисмегакариоцитопоэза, панцитопения в периферической крови.

Для картины крови ХММЛ характерны: абсолютный моноцитоз (более 1 . 10 9 /л), абсолютная или относительная нейтропения; патологические формы нейтрофилов (гипо- или гиперсегментация ядер, темные гранулы в цитоплазме – клетки Чедиака – Хигаси); гипогранулированные базофилы и эозинофилы; патологические формы моноцитов («изрезанные» контуры клеток); до 5% бластных клеток, тромбоцитопения, постепенно прогрессирующая анемия. В костном мозге обнаруживается до 20% монобластов, увеличено число моноцитов, промиелоцитов, миелоцитов.

При цитохимическом исследовании лейкозных бластов обнаруживается положительная реакция на пероксидазу и высокая активность неспецифической эстеразы.

Согласно цитогенетическим исследованиям для клеток неопластического клона характерны следующие особенности: делеция короткого плеча 12-й хромосомы (12p), делеция длинного плеча 7-й хромосомы (7р), трисомия 8-й хромосомы.

Основными клиническими проявлениями заболевания являются рецидивирующие инфекционные осложнения, аутоиммунный синдром, спленомегалия, гепатомегалия, геморрагии, слабость, одышка.

Иммунофенотип бластных клеток: миелоидный (CD13, CD14, CD33); лимфоидный (TdT, CD19, CD10); бифенотипический (бласты несут антигенные маркёры миелоидной и лимфоидной линии).

Хроническая эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз, проявляющийся поражением на уровне стволовой клетки или клетки-предшественницы миелопоэза. Характеризуется тотальной пролиферацией всех ростков кроветворной ткани (панмиелоз), особенно эритроцитарного ростка. В периферической крови отмечаются панцитоз – увеличение количества эритроцитов (до 6,0 – 12,0 . 10 12 /л) с показателем гематокрита 60-80%, нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы, тромбоцитоз. Содержание гемоглобина возрастает до 180-200 г/л, уровень эритропоэтина в крови и моче понижен, наблюдаются полихромазия, анизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, нормобластоз, токсическая зернистость нейтрофилов. Развивается полицитемическая гиперволемия, повышается вязкость крови, снижается СОЭ, возникают артериальная гипертензия, головные боли, боли в сердце. Кожа и слизистые приобретают красноцианотическую окраску, развивается симптом «кроличьих глаз» (инъецированы сосуды склер). Течение заболевания длительное: при лечении с момента постановки диагноза до летального исхода проходит 10 – 15 лет. Часто полицитемия переходит в остемиелосклероз. При патологоанатомическом исследовании выявляются гиперплазия костного мозга и красной пульпы селезёнки.

Читайте также:  Пивные дрожжи с цинком инструкция по применению и отзывы

Моноцитарный лейкоз

Высшее образование:

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Моноцитарный лейкоз – одна из разновидностей лейкемии. Патологии характерно изменение состава крови. Причем количество моноцитов увеличивается при неизменном уровне лейкоцитов. Хроническая форма заболевания чаще диагностируется у пожилых пациентов. Если в крови и костном мозге повышено еще и содержание миелоцитов, речь идет о миеломоноцитарном лейкозе – варианте моноцитарного. Симптоматика заболеваний схожа.

Суть и классификация патологии

В основе развития лейкоза лежит выход в русло крови большого числа незрелых клеток, не способных выполнять свойственные им функции. В результате защита организма дает сбои, иммунная система ослабевает. Возрастающая концентрация измененных клеток угнетает производство тромбоцитов и эритроцитов, число которых со временем критически понижается. При отсутствии адекватной терапии процесс усугубляется, провоцируя развитие анемии, инфекционных поражений и геморрагий.

Миеломоноцитарный лейкоз, как и моноцитарный, развивается поэтапно:

  • на начальной фазе проявляется заторможенность процессов кроветворения. Это так называемая первая атака, которой присуща некоторая выраженность симптоматики;
  • на стадии ремиссии показатели пункции костного мозга близки к норме;
  • фаза неполной ремиссии при интенсивной терапии отражает наступление определенного улучшения;
  • терминальный этап – признак бесполезности консервативной терапии. Опухолевые образования разрастаются, наблюдаются признаки анемии, тромбоцитопении.

В соответствии с МКБ-10 моноцитарный лейкоз делят на несколько типов:

  1. Острый;
  2. Хронический:
  • менее 5% бластов в крови, менее 10% в костном мозге;
  • 5-20% бластов в крови, 10-20% в костном мозге;
  • с эозинофилией (превышение нормы эозинофилов в крови);
  1. Ювенильный;
  2. Другой;
  3. Неуточненный.

Хронический моноцитарный лейкоз долгое время протекает бессимптомно, при этом клетки крови созревают частично. Стремительно увеличивающие численность очень незрелые бласты – признак острого лейкоза. Ювенальная форма патологии наблюдается довольно редко – у детей до четырех лет. Иногда диагностируется острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией.

Хронический моноцитарный лейкоз встречается значительно чаще, чем диагностируется.

Причины развития заболевания

Патологически измененный состав крови не позволяет органам получать в достаточном количестве необходимые питательные вещества и кислород, это вызывает системные расстройства организма. Изначально развитие моноцитарного лейкоза провоцируют:

  • генетическая предрасположенность;
  • радиоактивное облучение;
  • низкий иммунитет;
  • вирусные агенты (Эпштейна-Барра, ВИЧ);
  • хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Блума-Торре-Махачека, анемия Фанкони);
  • интоксикация канцерогенами;
  • последствия химиотерапии;
  • вредные условия труда;
  • неблагоприятная экология;
  • курение.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) чаще диагностируют у мужчин после 60 лет. Высока вероятность развития ювенальной формы заболевания у детей с нейрофиброматозом 1 типа. К причинам прогрессирования патологии относят и измененную структуру гена ТЕТ2 (продуцирует белок, контролирующий количество вырабатываемых стволовыми клетками моноцитов).

Читайте также:  Диоксидин - инструкция, применение, показания 1

Доброкачественный хронический моноцитарный лейкоз в специальной терапии долгое время не нуждается.

Меры диагностики

После анализа анамнеза и физикального осмотра (ротовая полость, глаза, селезенка, печень) проводят лабораторные исследования крови:

  • клинический и биохимический анализы;
  • цитохимию (оценка химической природы клеток);
  • проточную цитометрию (анализ дисперсных сред);
  • иммуногистохимию (микроскопия тканей);
  • цитогенетический тест (микроскопия хромосом);
  • флуоресцентную гибридизацию (изучение генетического материала);
  • ПЦР-диагностику (молекулярно-генетический анализ);
  • визуальные методы (УЗИ, рентгенография, МРТ, ПЭТ).

Диагноз подтверждают проведением биопсии и аспирации костного мозга. Впервые обнаруженный хронический моноцитарный лейкоз необходимо дифференцировать от инфекционного мононуклеоза.

Симптоматика и терапия

Развитие моноцитарной лейкемии сопровождается симптомами, характерными для иных патологий:

  • слабость;
  • бледность;
  • головокружение;
  • плохой аппетит;
  • потеря веса;
  • рвотные рефлексы;
  • увеличение объемов печени и селезенки;
  • геморрагии (в том числе внутренние);
  • восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
  • лихорадка;
  • хрупкость костей.

На поздних этапах развития патологии наблюдаются анемии, тахикардии, нарушение зрения, поражения мозга, половая дисфункция. Проявления зависят от вида моноцитарного лейкоза.

Особенности разных видов заболевания

Моноцитарный лейкоз Симптоматика Терапия
Острый Выраженная анемия, тромбоцитопения, склонность к вирусным инфекциям, резистентным к терапии. Поражения десен, кожи, печени, селезенки Основное средство – цитостатики. Если патология осложнена нейролейкемическими процессами, лекарственные препараты вводят в спинномозговую жидкость. При определенных обстоятельствах показана трансплантация стволовых клеток. Решение о проведении операции принимает специалист, исходя из эффективности химиотерапии, цитогенетических особенностей течения болезни, состояния пациента и наличия донора
Хронический Боли в груди, костях, животе. Небольшое набухание лимфоузлов. Потеря веса, потливость, гипертермия. Головокружения, предобморочные состояния, шум в ушах, учащенное биение сердца, одышка при небольшой физической активности. Кровоизлияния, кровотечения из носа и десен. Восприимчивость к вирусным инфекциям Достичь полной ремиссии позволяет только пересадка костного мозга (при наличии оптимального донора). Другие методы лечения используют при невозможности пересадки. Изначально ведется врачебное наблюдение, если требуется – терапия инфекционных заболеваний (антибиотики). В дальнейшем показана химиотерапия (комбинация цитостатиков), внутривенное введение антител к бластам. При невозможности применения химиопрепаратов проводят лучевую терапию. При геморрагиях используют гемостатические средства, при ощутимом понижении уровня тромбоцитов на фоне кровотечений – переливание тромбоцитарной массы, при значительном поражении крови – дезинтоксикационные препараты, при угрозе жизни – трансфузию эритроцитарной массы
Ювенильный Дефицит массы тела, отставание в физическом развитии, анемия (бледность, слабость, утомляемость). Жар, кровотечения из носа, десен. Предрасположенность к инфекционным болезням, увеличение размеров селезенки, печени, периферических лимфоузлов, сыпь Единственный эффективный метод – трансплантация костного мозга. Консервативные подходы продолжительной ремиссии не гарантируют. Перед трансплантацией проводят химиотерапию, иногда – спленэктомию. После удаления селезенки назначают антибиотики. В первые месяцы после трансплантации костного мозга высок риск рецидива заболевания. При подобных обстоятельствах проводят повторную пересадку

Хронический моноцитарный лейкоз, как и острый, во время и после основного лечения нуждается в поддерживающей терапии.

У многих пациентов после применения консервативной терапии отмечается положительная динамика. Спустя пять лет после лечения примерно у трети пациентов исчезают все клинические признаки заболевания. При пересадке стволовых клеток эффективность лечения возрастает вдвое.

Ссылка на основную публикацию
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) Медицинский центр «Президент-Мед»
5 ведущих принципов лечения ХОБЛ, в том числе и отказ от курения Природой задумано, что лёгкие человека должны наполняться только...
Хондрокальциноз (псевдоподагра) симптомы и лечение хондрокальциноза коленного и локтевого сустава
Хондрокальциноз или псевдоподагра: симптомы и лечение заболевания До сих пор точно не известно, почему развивается заболевание. В связи с этим...
Хондроксид, 5%, гель для наружного применения, 30 г, 1 шт, НИЖФАРМ АО купить в Москве по низкой цене
Хондроксид ® (Chondroxide) инструкция по применению Владелец регистрационного удостоверения: Контакты для обращений: Лекарственные формы Форма выпуска, упаковка и состав препарата...
Хроническая травма от повторяющегося напряжения (RSI)
COVID-19: актуальная ситуация В настоящее время в Словакии зарегистрировано 1525 случаев заражения COVID-19. Вчера было проведено 2336 тестов, заболевание обнаружили...
Adblock detector