Стадирование лимфом по Ann Arbor, модификация Cotswold Радиография

Классификация лимфомы Ходжкина по стадиям (Ann Arbor, 1971)

Стадия I – поражение одной лимфатической зоны или структуры (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE) в пределах одного сегмента.

Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы, либо локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с (или без) поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без него (IIE). Для II стадии следует указывать число пораженных лимфатических зон.

Стадия III – поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE) либо с поражением селезенки (IIIS) или с поражением того и другого (III I+S).

Стадия IV – диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с поражением лимфатических узлов или без него, либо изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Метастазы в печень или костный мозг – всегда IV стадия.

Примечание: поражение легкого, ограниченное одной долей или корнем легкого, в сочетании с лимфоаденопатией на той же стороне либо односторонний плевральный выпот с или без поражения легкого, но с прикорневой лимфоаденопатией, расцениваются как локальное экстралимфатическое распространение болезни (Е).

Отдельно обозначают симптомы интоксикации: В – наличие одного или нескольких из следующих симптомов: ночной профузный пот, температура тела выше 38С не менее трех дней подряд без признаков воспалительного процесса, снижение массы тела на 10% за последние 6 мес., А – отсутствие указанных симптомов.

Поражение печени.

Клиническим признаком поражения печени является либо любое увеличение печени и аномальный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови или аномальные результаты двух других функциональных печеночных тестов, либо изменения печени, выявленные при лучевых методах исследования и аномальный результат одно функционального печеночного теста.

Поражение селезенки.

Клиническим признаком поражения селезенки считают увеличение селезенки, установленное при пальпации и подтвержденные лучевыми методами исследования.

Поражение легкого. Поражение легкого, ограничено одной долей или распространено вокруг ворот легкого, сочетающееся с лимфоаденопатией на стороне поражения, или односторонний выпот в плевральной полости с поражением легкого или без поражения, но с лимфоаденопатией в области ворот расценивают как ограниченное (локальное) экстралимфатическое поражение.

11. Поступление –плановое.

Показания к госпитализации:

больные с верифицированным диагнозом ЛХ.

на очередной этап лечения.

12. Диагностические критерии:

Диагноз ЛХ должен быть поставлен в соответствии с классификацией ВОЗ на основании биопсии лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием, а при необходимости ИГХ.

12.1. Жалобы и анамнез: жалоба на увеличение определенной группы периферических лимфатических узлов, повышение температуры тела, потливость, кожный зуд, похудание. Детальный сбор анамнеза с особым вниманием к наличию симптомов интоксикации, «алкогольных» болей (появление болей в зонах поражения после приема даже небольшого количества алкоголя) и темпу роста лимфатических узлов.

12.2. Физикальное обследование: тщательное пальпаторное обследование всех групп периферических лимфатических узлов (подчелюстных, шейно-надключичных, подключичных, подмышечных, подвздошных, паховых, бедренных, локтевых, затылочных), печени, селезенки.

12.3. Лабораторные исследования

— Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, СОЭ.

Патология патология
лейкопения Лейкоциты 4,0-9,09*10 9 /л лейкоцитоз
анемия Гемоглобин (М)130,0-160, г/л, (Ж) 120-140 г/л,
анемия Эритроциты (М) 4,0-5,0*10 12 /л,(Ж) 3,9 -4,7*10 12 /л эритроцитоз
тромбоцитопения Тромбоциты 180-320*10 9 /л, Тромбоцитоз
скорость оседания эритроцитов (М) 2-15, (Ж) 2-10 Ускоренное СОЭ

-Биохимический анализ крови (включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы).

Норма Патология
Общий белок 66-87 г/л Гипопротеинения 45-50г/л
Мочевина 2,3-8,3 ммоль/л, Выше 8,3 ммоль/л,
Креатинин 45-115 ммоль/л Выше 115 ммоль/л,
АЛаТ до 0,68 (до 0,52) мг/л Выше 0.68 мг/л
АСаТ до 0,62 (до 0,52) мккат/л, Выше 0.62мккат/л
Щелочная фосфатаза от 30 до 120 U/L, Выше 120 U/L
ЛДГ от 0 до 248 U/l Выше 248 U/l
Билирубин до 22 мкмоль/л. Выше 22 мкмоль/л

12.4. Инструментальные исследования

— Рентгенография органов грудной клетки.

— УЗИ: а) всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные; б) брюшной полости.

Читайте также:  Как легче перенести ФГДС способы легко пройти и пережить, как правильно дышать

— Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости.

-Компьютерная томография с контрастированием

— Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

-Радиоизотопная диагностика для выявления субклинического поражения костной системы.

— Сканирование лимфатических узлов цитратом галлия, для выявления ранних рецидивов.

-Биопсия костного мозга (пункционная или трепанобиопсия)

Показания для консультации специалистов

-Осмотр ЛОР-врача (небные миндалины, носоглотка) для исключения поражения носоглотки.

-Осмотр радиолога для решения вопроса о лучевой терапии.

-Осмотр кардиолога при наличие в анамнезе кардиологических заболеваний.

-Осмотр эндокринолога при наличие в анамнезе сахарного диабета.

-Осмотр хирурга при неотложных состояниях и при необходимости диагностической лапаротомии и спленэктомии.

-Нейрохирург и невропатолога при поражении головного и спинного мозга.

-Окулиста при поражении орбиты глаз.

-Ангиохирурга по показаниям.

Дифференциальный диагноз

следует проводить с реактивными лимфаденитами, неходжкинскими лимфомами, хроническим лимфолейкозом, метастазами солидных опухолей.

Классификация лимфогранулематоза и лимфом по Ann Arbor .

СТАДИЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
I поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани
II поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы
III поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
III1 поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов).
III2 поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов).
IV диффузное поражение различных внутренних органов.
ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА:
А Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации.
В необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночной пот

Клинически у больных наблюдается слабость, быстрая утомляемость. В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечаются подъемы температуры до высоких цифр (до 40С), сильный кожный зуд, ночные поты. В крови отмечается эозинофилия, ускорение СОЭ. При пальпации у 70% больных обнаруживается увеличение периферических лимфоузлов, чаще шейных и подключичных. Обычно они безболезненные, плотные, еденичные или множественные, спаянные в пакеты, с подвижной кожей над ними, без признаков воспаления. Возможно развитие компрессионного синдрома при сдавлении увеличенными лимфоузлами средостения верхней полой вены.

Несмотря на интенсивные исследования и накопление многочисленных иммунологических данных, диагностика лимфомы Ходжкина по-прежнему базируется на гистологическом исследовании – нахождение классических клеток Рида-Березовского-Штернберга в пораженной ткани является необходимым условием постановки диагноза.

При генерализованном процессе, как правило, поражается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множеством бело-желтого цвета очагов некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый “порфировый” вид. Ее называют “порфировая селезенка”.

Дифференцировать лимфогранулематоз необходимо практически со всеми состояниями, сопровождающимися лимфоаденопатией. В первую очередь необходимо исключать наиболее часто встречающиеся причины лимфоаденопатий — бактериальные и вирусные инфекции. Во всех сомнительных случаях или при первичном подозрении на опухолевый процесс ответ должен искаться с помощью морфологического исследования.

Для лечения лимфогранулематоза используется лучевая и химиотерапия. Как самостоятельный метод лечения лучевая терапия используется у больных с I и II А стадиями заболевания. На IIВ и IIIА стадиях лучевая терапия сочетается с полихимиотерапией. У больных с IIIВ и IV стадиями предпочтение отдается химиотерапии.

Основными на настоящий момент схемами лечения являются:

ABVD (адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин 1-й и 14-й дни), BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид), MOPP, COPP и т.д.

Тимомы

Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами.

У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто и составляют 10 – 20% всех образований средостения (Cohen, 1986; Nonaka, 1996).

Наиболее характерной локализацией вилочковой железы, а соответственно и ее образований является: по Твайнингу — переднее средостение (средний и верхний отделы), по Shields –передний отдел.

Они обнаруживаются в любом возрасте — от раннего детского до старческого. Общеизвестно, что тимус продолжает расти до наступления половой зрелости, после чего наступает период обратного развития. Однако даже у людей пожилых идолгожителей (90 лет и старше) сохраняются остатки железистой ткани, которые затеряны в массе жировой клетчатки (Тонков В.Н.).

По своему строению вилочковая железа лимфоэпителиальный орган. Поверхность вилочковой железы покрыта тонкой оболочкой из нежной соединительной ткани, содержащей значительное количество эластических волокон. От оболочки внутрь идут перегородки, разделяющие вещество железы на дольки (лобули).Тимус состоит из темного коркового и более светлого мозгового вещества. Между корковым и мозговым веществом резкой грани нет, но кора значительно богаче клетками. Главную массу их составляют лимфоциты. Характерной особенностью ткани вилочковой железы, позволяющей ее отличить от лимфоэпителиальной ткани других органов, является наличие особых концентрических телец (телец Гассаля). Представляют собой комплексы плоских эпителиальных клеток, наслоенных друг на друга.

Читайте также:  Обрезание у мужчин до и после как выглядит половой член после циркумцизии, что служит основанием для

Основная роль вилочковой железы заключается в формировании, поддержании и полноценном функционировании системы иммуногенеза в организме.

Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфо-эпителиальная, гранулематозная (т.е. лимфогранулематоз)), лимфоидная тимома. Кроме того, выделяют гиперплазию тимуса, задержку инволюции и кисты вилочковой железы.

В настоящий момент опухоли тимуса не делят на доброкачественные и злокачественные, а ориентируются на степень инвазии при построении прогноза

Классификация опухолей вилочковой железы по степени инвазии
( Masaoka A . et al . 1981г)

Степень I Макроскопически полностью инкапсулированная опухоль без инвазии капсулы при микроскопии.

Степень II

IIa микроскопическая инвазия опухоли в капсулу

IIb макроскопическая инвазия опухоли в капсулу, окружающую жировую клетчатку и/или медиастинальную плевру

Степень III инвазия элементов опухоли в прилежащие органы: легкое, перикард, крупные сосуды

Степень IV

IVa плевральная или перикардиальная диссеминация опухоли

IVb лимфогенные и гематогенные метастазы

Инвазивные тимомы чаще метастазируют лимфогенно, после удаления нередко рецидивируют в средостении. Крайне редко наблюдается гематогенная диссеминация по паренхиматозным органам и костям скелета.

Клиническая картина

1. Общие симптомы: слабость, повышение температуры тела, похудание, снижение аппетита, анемизация

2. Симптомы сдавления и прорастания опухоли в соседние органы и ткани

3. Проявления миастении у 10-50% больных с тимомами

Миастения — заболевание, характеризующееся быстрой, патологической мышечной утомляемостью и прогрессирующей слабостью различных групп мышц.

Следует различать истинную миастению и миастенический синдром. Для истинной миастении характерно проявление чаще в молодом возрасте, у женщин в два раза чаще, чем у мужчин. Причем она может сопровождаться опухолью тимуса или не сопровождаться опухолью тимуса.

Миастенический синдром(синдром Ламберта-Итона) может быть проявлением таких заболеваний, как: энцефалит, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз, гормонально активные опухоли легких, желудка, гонад. Чаще у мужчин после 40 лет.

Выделяют V cтепеней тяжести миастении (Jaretzki A. et al. 2000 г.), но для практикующих врачей принципиально представлять две формы — глазную и генерализованную миастению.

Для глазной миастении характерна слабость глазных мышц, может отмечаться слабость мышц верхнего века. Сила всех остальных мышц нормальная. Генерализованная миастения характеризуется резкой мышечной слабостью скелетной мускулатуры, нарушением жевания, глотания (дисфагия), речи (дизартрия), дыхания, развитием мышечной гипотрофии.

Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры.

Провоцировать развитие миастенического криза могут:

1. Физическое и психическое переутомление

2. Инфекционные заболевания (в том числе простудные)

4. Операционная травма

5. Менструальный период

Очень тяжело протекает послеоперационный миастенический криз, чаще всего он возникает на 2-3 день после операции.

На фоне усиления всей миастенической симптоматики с нарушением речи, глотания, общей мышечной слабости, нарастает дыхательная недостаточность. Дыхание становится частым поверхностным, с участием в дыхании мышц живота, а затем дыхание становится редким, поверхностным вплоть до остановки (апноэ). Наблюдается учащение пульса до 130 ударов в 1 минуту, падение артериального давления.

Диагностика образований вилочковой железы принципиально ничем не отличается от диагностики других образований средостения, за исключением определения признаков миастении (прозериновая проба, электромиография).

Дата добавления: 2018-09-23 ; просмотров: 114 ;

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – это опухолевое заболевание лимфатической системы, которым болеют люди любого возраста. Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100 000 населения. Среди всех лимфом у детей, лимфома Ходжкина составляет около 40%. В возрастной группе до 12 лет чаще болеют мальчики, у подростков соотношение лимфомы Ходжкина у мальчиков и девочек примерно одинаково.

Клиническая картина

На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков, а первым ее проявлением обычно становится увеличение лимфатических узлов. В 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже – болями за грудиной.

Читайте также:  Анализ на Антитела к лямблиям (Lamblia intestinalis), суммарные в KDL

Начинаясь в лимфатических узлах, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания.

Помимо лимфатических узлов, наиболее часто лимфома Ходжкина поражает легочную и костную ткань. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами, а вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживается поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки.

В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма.

Частые симптомы заболевания:

  • лихорадка при лимфоме Ходжкина многообразна. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка на первых порах купируется приемом жаропонижающих препаратов;
  • большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое течение заболевания. Часто одним из симптомов заболевания является похудание.
  • кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных лимфомой Ходжкина. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного лимфомой Ходжкина, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.
  • резкое снижение массы тела;

Диагностика

Диагноз «лимфома» устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции (биопсия пораженных лимфатических узлов или опухоли). Полученный материал направляют на гистологическое и иммуногистохимическое исследование.

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor:

  • I – поражение одной области или двух смежных лимфатических узлов (I), расположенных по одну сторону диафрагмы или наличие одного экстранодального инфильтрата (1Е);
  • II – поражение двух и более лимфатических узлов несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы (II) или то же в сочетании с экстранодальным инфильтратом;
  • III – поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIES);
  • IV – диффузное или диссеминированное поражение одного или более экстралимфатических органов или тканей в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов;

При подтверждении диагноза необходима госпитализация в специализированный стационар для комплексного обследования пациента и определения тактики дальнейшего лечения. Такое обследование включает в себя: клинический и биохимические анализы крови, определение группы крови и резус-фактора, ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки, томограмма носоглотки, компьютерная томография грудной клетки и органов брюшной полости, ПЭТ в режиме «все тело», миелосцинтиграфия и остеосцинтиграфия.

Лечение

Длительность и объемы лечения зависят от стадии заболевания и наличия биологической активности процесса. Кроме того, подбор методик лечения основывается на индивидуальных особенностях больного: общее состояние, возраст, факторы риска, наследственная предрасположенность.

Общими условиями лечения пациента с лимфомой Ходжкина являются:

  • проведение полихимиотерапии в соответствии со стадией и группой риска в специализированном стационаре с соблюдением принципов сопроводительной терапии;
  • проведение лучевой терапии в специализированных радиологических центрах.

Химиотерапия предполагает применение противоопухолевых препаратов, действие которых направлено на уничтожение клеток лимфы. Обычно врачи клиники применяют сочетание препаратов, которые пациенту нужно принимать несколько дней с последующим перерывом (обычно – несколько недель). Такой период принято называть циклом лечения.

Благодаря перерыву организм пациента оправляется от возможных побочных эффектов до начала очередного приема препаратов. Весь курс лечения длится от двух до шести месяцев, в зависимости от стадии заболевания. В течение всего времени пациент проходит регулярные осмотры. Что касается сеанса лучевой терапии, то его проводят в специально оборудованном помещении клиники. В ходе процедуры пациент не испытывает никаких неприятных ощущений.

В настоящее время лифмома Ходжкина является одним из наиболее курабельных злокачественных новообразований. Прогноз лечения зависит от стадии заболевания. А также от строго соблюдения временного промежутка между курсами лечения и рекомендаций лечащего врача.

Ссылка на основную публикацию
С-реактивный белок в диагностике различных заболеваний
Как принимать тетрациклин при хеликобактер К омбинированная трехкомпонентная терапия эффективнее, двухкомпонентной, при инфекции Helicobacter pylori Translated, with permission of the...
Споротрихоз — причины, признаки, симптомы и лечение
Цена на услуги садовника *Минимальная цена заказа - 13 000 рублей. Обрeзка деревьев и кустарников Любая обрeзка (санитарная, формирующая, омолаживающая)...
Спортивное сердце преимущество или болезнь – блог
Спортивное сердце: преимущество или болезнь? Феномен спортивного сердца впервые был выявлен в конце 19-го столетия, врачом по фамилии Хеншен. У...
Средний отит хронический симптомы, причины, диагностика и лечение среднего отита хронического
Хронический двусторонний средний отит ЗАБОЛЕВАНИЯ (Отоларинголог / ЛОР) Лечением данного заболевания занимается Отоларинголог / ЛОР Что такое отит? Острый средний...
Adblock detector