Строение белков десмосом и их функции

Антитела к десмоглеину-1, IgG

Антитела к десмоглеину-1 – это направленные против белковых компонентов межклеточных контактов аутоантитела, которые способны приводить к разрушению десмосом и разъединению клеток в эпидермисе с образованием внутриэпидермальных пузырей. Они являются диагностическим маркером листовидной пузырчатки.

Desmoglein Antibodies 1, DSG 1, anti-desmoglein 1 antibody, Anti-Dsm-1.

Иммуноферментный анализ (ИФА).

RU/ml (relative unit – относительная единица на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Везикулярно-буллезные заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже и/или слизистых. Болезни данной группы отличаются между собой этиологией, патогенезом, клиникой, патогистологической картиной и требуют тщательной дифференциальной диагностики. И если такое заболевание, как пемфигоид, имеет доброкачественный характер течения, то пузырчатка без адекватной и своевременной терапии может привести к летальному исходу.

Пузырчатка (пемфигус) – тяжелое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся хроническим волнообразным течением с образованием пузырей на коже и слизистых различных органов, нарушением общего состояния больных. Она чаще выявляется у людей старше 40-50 лет, но описаны случаи заболевания и у детей. Морфологической особенностью пузырчатки является акантолиз – нарушение адгезии (слипания) между клетками эпидермиса кожи или слизистых, приводящее к образованию пузырей. Акантолиз обусловлен связыванием аутоантител с компонентами клеток эпидермиса (кератиноцитами). В качестве аутоантигенов выступают гликопротеиды десмосом – белки-десмоглеины, образующие тесные межклеточные контакты.

Существует несколько форм истинной (акантолитической) пузырчатки, которые отличаются течением и клиническими особенностями: вульгарная, вегетирующая, листовидная (эксфолиативная) и эритематозная (себорейная, синдром Сенира – Ашера). Вульгарная пузырчатка характеризуется появлением вялых пузырей на коже и слизистых, которые вскрываются с образованием эрозий и затем покрываются коркой. Вегетирующая пузырчатка отличается образованием бородавчатых бляшек. Для листовидной пузырчатки нехарактерно появление пузырей на слизистой ротовой полости, а начальные проявления болезни напоминают себорейный дерматит и экзему. Эритематозная пузырчатка имеет клиническое и иммунологическое сходство с себорейным дерматитом и системной красной волчанкой. Важным клиническо-диагностическим признаком для всех форм пузырчатки является положительный симптом Никольского – при растирании визуально неизмененной кожи вблизи пузыря на ней также образуется расслоение.

Один из основных методов диагностики различных форм пузырчатки – определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3. Десмоглеин-1 и десмоглеин-3 – это кальцийсвязывающие трансмембранные гликопротеины, которые являются компонентами десмосом эпителиальных клеток. Изолированное повышение титра антител к десмоглеину-1 характерно для листовидной пузырчатки и выявляется у 80-98 % пациентов с данным диагнозом. Одновременное повышение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 определяется при вульгарной и вегетирующей пузырчатке.

Читайте также:  Какая мазь от трещин на пятках самая эффективная – подробный обзор - социальная сеть здоровья - меди

В отличие от десмоглеина-3, который присутствует во всей толще эпидермиса и патогенетически связан с образованием пузырей на слизистых, десмоглеин-1 содержится только в более поверхностных слоях и отсутствует в слизистых. Данная особенность объясняет редкое поражение слизистых и субкорнеальное распределение пузырей при листовидной пузырчатке. Одновременное определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 позволяет дифференцировать различные формы пузырчатки.

Титры антител к десмоглеину-1 пропорциональны активности заболевания и значительно уменьшаются при адекватной терапии, что используется в мониторинге заболевания и оценке эффективности лечения.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики заболеваний кожи, сопровождающихся образованием везикул, булл и эрозий на коже и слизистых.
  • Для диагностики листовидной пузырчатки.
  • Для дифференциальной диагностики различных форм пузырчатки.
  • Для мониторинга активности заболевания.
  • Для оценки эффективности терапии пузырчатки.

Когда назначается исследование?

  • При клинических признаках пузырного дерматоза.
  • При мониторинге течения пузырчатки.
  • Во время лечения пузырчатки.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0 — 20 RU/ml.

В норме аутоантитела к десмоглеину-1 отсутствуют в крови.

Причины положительного результата:

  • листовидная пузырчатка (у 80-98 % пациентов);
  • эритематозная пузырчатка;
  • вегетирующая пузырчатка (одновременно выявляются и антитела к десмоглеину-3);
  • вульгарная пузырчатка (также одновременно выявляются и антитела к десмоглеину-3).

При эффективной терапии титр антител в крови может снижаться ниже детектируемого уровня.

  • Антитела к десмоглеину-3
  • Антитела к десмосомам кожи
  • Антитела к эпидермальной базальной мембране
  • Диагностика пузырных дерматозов
  • Антитела к белку BP180
  • Антитела к белку BP230

Кто назначает исследование?

Литература

  • Abasq C, Mouquet H, Gilbert D, Tron F, Grassi V, Musette P, Joly P. ELISA testing of anti-desmoglein 1 and 3 antibodies in the management of pemphigus. Arch Dermatol. 2009 May;145(5):529-35.
  • Amagai M (2003). «Desmoglein as a target in autoimmunity and infection». J. Am. Acad. Dermatol.48 (2): 244–52.
  • James KA, Culton DA, Diaz LA. Diagnosis and clinical features of pemphigus foliaceus. Dermatol Clin. 2011 Jul;29(3):405-12.
  • Адаскевич В. П., Козловская В. В. Пузырчатка: эпидемиология, патогенез, клинические проявления, диагностика. Журнал «Медицинские новости», № 16 – 2008. – С. 14-19.
Читайте также:  Симптомы хронического простатита Лечение простатита на всех стадиях

Десмоглеин это

Простой контакт — соединение клеток за счет пальцевидных впячиваний и выпячиваний цитомембран соседних клеток. Специфических структур, формирующих контакт, нет.

Плотный замыкающий контакт — соприкасаются билипидные слои мембран соседних клеток. В области зоны плотных контактов между клетками не проходят практически никакие вещества.

Межклеточные адгезионные соединения:

Точечные — контакт образуется на небольшом по площади участке цитомембран соседних клеток.

Адгезионные пояски — контакт окружает по периметру всю клетку в виде пояса, располагается в верхних отделах боковых поверхностей эпителиальных клеток.

  • В области контакта в цитомембрану встроены специальные трансмембранные белки — кадгерины, которые соединяются с кадгеринами другой клетки.
  • Для соединения кадгеринов нужны ионы кальция.
  • Со стороны цитоплазмы к кадгеринам присоединяются белки ,бета-катенин, альфа-катенин, гамма-катенин, PP-120, EB-1, и к ним присоединяются актиновые микрофиламенты.

Адгезионные соединения между клеткой и внеклеточным матриксом:

  • Контакт образуется на небольшом по площади участке.
  • В месте контакта в цитомембрану встроены трансмембранные белки альфа- и бета-интегрины, которые соединяются с элементами межклеточного матрикса.
  • Со стороны цитоплазмы к интегринам присоединяются несколько промежуточных белков (тензин, талин, альфа-актинин, винкулин, паксилин, фокальная адгезионная киназа), к которым присоединяются актиновые микрофиламенты.

Десмосомы:

  • Контакт образуется на небольшом по площади участке.
  • В месте контакта в цитомембрану встроены трансмембранные белки десмоглеин и десмоколин, которые соединяются с такими же белками другой клетки.
  • Для соединения десмоколинов и десмоглеинов нужны ионы кальция.
  • Со стороны цитоплазмы к десмоколину и десмоглеину присоединяются промежуточные белки — десмоплакин и плактоглобин, к которыем присоединяются промежуточные филаменты.

Все типы адгезионных контактов, кроме механического скрепления клеток между собой и с внеклеточным матриксом, каким-то непонятным в настоящее время образом передают информацию о состоянии окружающей среды внутрь клетки (в цитоплазму и ядро). При этом ход различных биологических процессов в клетке может меняться.

Нексусы (щелевидные контакты):

  • Контакт образуется на небольшом по площади участке.
  • В месте контакта в цитомембрану встроены трансмембранные белки коннексины, которые соединяются между собой и образуют водный канал в толще мембраны — конексон.
  • Коннексоны контактирующих клеток соединяются (или сопоставляются), в результате чего между соседними клетками образуется канал, с помощью которого из одной клетки в другую (в обоих направлениях) свободно проходит вода, малые молекулы и ионы, а также электрический ток.

Синапсы — см. раздел по нервной ткани. Обеспечивают передачу потенциала действия (нервного импульса) с нервной клетки на другую нервную или иную клетку.

Десмоглеин это

Антитела к десмоглеину 1 (листовидная пузырчатка) — серологический тест для серодиагностики вульгарной пузырчатки и ее основных разновидностей. Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки, паранеопластическую пузырчатку, а также ряд редких форм. В основе заболеваний этой группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной которых является антитело-опосредованное разрушение десмосом, внеклеточных надмолекулярных структур, которые объединяют между собой клетки кожи. Десмосомы представляют собой плотные межклеточные контакты, состоящие из множества белков, которые пронизывая мембрану, объединяют две соседние клетки эпидермиса. Разрушение десмосом приводит к образованию интраэпителиальных полостей и отделению клеток друг от друга с образованием акантолитических клеток, которые представляют отдельные клетки или группы клеток внутри интраэпидермальных полостей. Особенностью аутоантител при пузырчатке является способность активировать систему комплемента, в результате чего антитела имеют прямое цитотоксическое действие. Десмоглеины Основные антигены антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом: десмоглеин 1 и десмоглеин 3. При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) основным антигеном являются десмоглеин 3, реже отмечаются антитела к десмоглеину 1. Десмоглеин 3 экспрессируется в основном в слизистой, а также в глубоких (супрабазальных) слоях эпидермиса кожи. Тяжелое поражение слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке, а также образование акантолитических полостей в базальных слоях эпидермиса связаны с цитотоксическим действием антител к десмоглеину 3. Антитела к десмоглеину 3 отмечаются в 95–100% при вульгарной пузырчатке и являются основным серологическим маркёром этого заболевания. Могут выявляться совместно с антителами к десмоглеину 1 (в 30–40% случаев). Титры антител к десмосомам снижаются при эффективной терапии пузырчатки, что позволяет мониторировать активность заболевания и корректировать иммуносупрессивную терапию. При адекватной терапии, титры аутоантител снижаются ниже детектируемых.

диагностика и дифференциальная диагностика везикулярно-буллёзных заболеваний кожи; диагностика основных форм пузырчатки; мониторинг активности заболевания.

Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 12 часов. Взятие крови производится натощак или спустя 4–6 часов после последнего приема пищи. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.

Ссылка на основную публикацию
Стопдиар аналоги, инструкция по применению
Чем отличается стопдиар от энтерофурила Фармакологическое действие В состав лекарства входит нифуроксазид, относящийся к противомикробным средствам из группы нитрофуранов. Наиболее...
Стоит ли бояться гормональных кремов и мазей – Юлия Щербатова – Блог – Сноб
Чем опасны гормональные мази. Говорим о побочных эффектах В статье приведены несколько примеров последствий применения гормональных мазей. Вам достаточно прочесть...
Стоит ли делать аборт — грех ли делать аборт
Почему нельзя делать аборт Почему нельзя делать аборт Опасен ли медикаментозный аборт Медикаментозный аборт Искусственный аборт – операция, при которой...
Страничка невролога — Тополек
Укрощение мигрени Тяжелый приступ мигрени всегда застает врасплох. Как быстрее облегчить боль, какую противомигренозную аптечку нужно иметь под рукой? Об...
Adblock detector