У жены наследника норвежского престола нашли неизлечимую болезнь легких Общество РБК

Идиопатический легочный фиброз

  • Заболевания, связанные с нарушением иммунной системы (ревматоидный артрит, склеродермия, полимиозит, редко – системная красная волчанка);
  • Возбудители инфекционных болезней (вирусы, риккетсии, микоплазмы), а также диссеминированный туберкулез;
  • Минеральная паль (кварц, углерод, металлическая пыль, асбест);
  • Частицы органических веществ (плесень, испражнения птиц);
  • Газы, пары и испарения (хлор, диоксид серы);
  • Радиация в медицине или промышленности;
  • Лекарства и яды (метотрексат, бусульфан, циклофосфамид, золото, пеницилламин, нитрофурантоин, сульфаниламиды, амиодарон, паракват).

Чтобы подтвердить диагноз, врач может сделать биопсию (взять кусочек ткани легких для микроскопического исследования) с помощью бронхоскопа. Во многих случаях бывает необходим большой кусочек ткани, и тогда требуется хирургическая операция.

Другие меры лечения нацелены на уменьшение симптомов: терапия кислородом при низком содержании кислорода в крови, антибиотики для лечения инфекции и лекарства против сердечной недостаточности. Пациентам с тяжелым идиопатическим легочным фиброзом осуществляют трансплантацию легких (в России этот метод лечения начинает внедряться).

Прогноз неоднозначный. У большинства людей болезнь продолжает прогрессировать. Некоторые пациенты живут много лет; в редких случаях смерть наступает в течение нескольких месяцев.

При десквамативной интерстициальной пневмонии наилучший эффект дает лечение кортикостероидами; продолжительность выживания выше, а показатель смертности наиболее низок у пациентов с этим вариантом болезни. Лимфоидная интерстициальная пневмония иногда также может поддаваться лечению кортикостероидами.

Фиброзные изменения в легких — что это?

Фиброз – легочное заболевание, в результате которого нормальная ткань органа замещается рубцовой или соединительной. Это довольно опасная болезнь, так как при ней нарушается дыхательная функция легких.

В условиях нынешней медицины патологические процессы необратимы, так что лечение зачастую выливается в продолжительную и сложную борьбу. Есть ли спасение от фиброза легких, сколько с ним живут и можно ли полностью излечиться от этого опасного недуга?

Причины

Эта болезнь не имеет возрастных и социальных границ. Заболеть может кто угодно в любой момент. Бывают случаи развития фиброзных изменений в легком у грудных детей.

Основные причины начала болезни:

  • Запущенное инфекционное заболевание;
  • Гранулематозные болезни;
  • Постоянное пребывание в пыльных помещениях (иными словами, вдыхание пыли и попадание ее в легкие);
  • Облучение;
  • Некоторые аллергические реакции.

Также причиной развития фиброза служит курение.

Согласно статистике, курящие «подхватывают» недуг на 80% чаще, чем люди, ведущие здоровый образ жизни.

Разновидности фиброза

Заболевание классифицируют по нескольким типам в зависимости от его проявления и локализацию.

По месту поражения:

  • Диффузный;
  • Тотальный
  • Очаговый;
  • Односторонний;
  • Двусторонний.

По степени и способу распространения болезнь делится на:

  • Пневмофиброз – поражение умеренное, преобладает нормальная ткань;
  • Пневмосклероз – в некоторых зонах легких хорошо заметны грубые уплотнения;
  • Цирроз легких – нормальной ткани нет, она вытеснена рубцовой.

Также существует кистозный фиброз. Если при, например, пневмосклерозе продолжительность жизни может быть довольно большой, то в рассматриваемом случае врачи редко обнадеживают. Дело в том, что данный тип болезни неизлечим, и может стать причиной развития рака.

Также есть классификация по способу и возможности выявления:

  • При идиопатическом легочном фиброзе найти болезнь-первопричину невозможно;
  • Интерстициальный позволяет обнаружить первоначальный недуг.

Симптомы

Если фиброз локальный, не распространяющийся на всю поверхность легких, то течение болезни бессимптомно. Выявить его сложно, и обнаруживают недуг случайно.

При запущенных формах заболевания пациент начинает ощущать признаки:

  • Хрипы в легких;
  • Кашель (поначалу сухой, затем появляется мокрота);
  • Боль в груди;
  • Повышенная потливость;
  • Одышка после физических нагрузок (при запущенных стадиях болезни становится тяжело дышать даже в состоянии полного покоя).

Также возможно возникновение цианоза на слизистых рта и пальцах. Это связано с недостатком кислорода в крови.

Это были симптомы относительно ранней стадии заболевания, теперь разберемся с тем, как проявляются запущенные стадии фиброза:

  • На шее появляются набухшие вены;
  • К одышке добавляется учащенное сердцебиение;
  • Отек на ногах;
  • Физические нагрузки становятся серьезным испытанием;
  • Возникает слабость и упадок сил.

Эта форма заболевания называется пневмоплеврофиброзом, последствия его, как правило, плачевные. К нему часто добавляется перибронхиальный фиброз, симптомы которого напоминают бронхит.

Диагностика

Так просто фиброз не выявить, для этого нужно обследоваться у нескольких специалистов, сдать ряд анализов, некоторые из которых весьма сложные.

К самым эффективным средствам выявления патологии относятся:

  • Анализ мокроты;
  • Измерение потенциала легких;
  • Рентген органов дыхание;
  • Томография;
  • УЗИ (причем исследуются не только легкие, но и вся брюшная полость).

В крайних случаях назначается биопсия, которая дает абсолютно точный результат. Такая диагностическая процедура предписана в тех случаях, когда другие методы оказались бессильными, а подозрения на фиброз велики и обоснованы.

Важно! Все серьезные способы диагностики могут быть назначены только после полного и подробного сбора анамнеза, прослушивания и простукивания легки, анализа жалоб пациента. Именно это помогает поставить первичный диагноз.

Методы лечения

Болезнь серьезная, опасная, последствия могут быть смертельными. Полностью фиброз вылечить нельзя, однако купировать распространение измененной ткани и вернуть пациента к здоровой жизни можно в большинстве случаев.

Читайте также:  Пропал голос – что делать, как восстановить, лечение хриплого голоса

Медикаментозная терапия

Подходит такое лечение только на ранних стадиях, и полностью вылечить болезнь не может. Возможно лишь облегчить симптомы и вернуть пациента к нормальной жизни.

Обычно врачи назначают:

Эти средства относятся к муколитикам, если они не помогают, то врач назначит Азатиоприн в сочетании с Циклофосфамидом.

Лекарство достаточно эффективное, однако имеет ряж противопоказаний и побочных эффектов:

  • Гипертензия:
  • Нервные расстройства;
  • Остеопороз.

Кстати, медикаментозная терапия обычно не применяется без дополнительных средств лечения, например, дыхательной гимнастики и лечебного массажа.

Оперативное лечение

Самый радикальный и рискованный способ лечения фиброза. Проводится только в самом крайнем случае, когда фиброзное образование сделало невозможным насыщение крови кислородом.

Можно сказать, что легкие к этому моменту отказали. Операция подразумевает пересадку легкого. Прогнозы не самые благоприятные, риски велики, однако пациенту терять уже нечего.

Перед операцией пациента тщательно обследуют на предмет противопоказаний:

  • Болезни почек;
  • СПИД;
  • Сердечные патологии.

Если все в порядке, только больного ждет 4-5 часовая операция (столько длится пересадка одного легкого), а потом пожизненный прием иммуносуспрессорных средств для снижения риска отторжения донорского органа.

Дыхательная гимнастика при фиброзе

Это не способ лечения болезни, а метод облегчить участь пациента и вернуть его к полноценной жизни. При фиброзе на легкие ложится двойная нагрузка. Поэтому получается так, что при нагрузках, а на поздних стадиях и в состоянии покоя, легкие «утомляются», и теряют еще немалую часть своего потенциала.

Задача дыхательной гимнастики – развитие и укрепление дыхательных мышц. На первый взгляд упражнение простое – нужно всего лишь глубоко дышать. Но при фиброзе делать это не так и легко.

Сначала делается медленный и глубокий вдох полной грудью. Потом сразу следует выход до максимума. Следует чередовать грудное и брюшное дыхание, причем при брюшных упражнениях грудная клетка должна оставаться неподвижной, и наоборот.

Профилактика

В нынешних экологических условиях почувствовать себя в полной безопасности вряд ли получится, но снизить риски вполне возможно:

  • Нужно полностью отказаться от курения (дорогой натуральный табак так же вреден, как и дешевые сигареты);
  • Вовремя лечите инфекционные заболевания легких;
  • Путем правильного питания и закаливания укрепляйте иммунитет.

Выполнение этих правил хоть и не обезопасит от фиброза полностью, но вероятность заболеть существенно снижает.

К сожалению, фиброз не лечится. Последствия его могут быть плачевными, однако если лечиться и выполнять рекомендации врача, модно вернуться к нормальной жизни и облегчить симптомы. Берегите себя!

Видео

Можно ли справиться с фиброзом легких — одним из самых грозных осложнений ковида

Регенеративная медицина бессильна во время коронавирусной болезни, но может сыграть важнейшую роль после выздоровления: помочь вернуться к полностью здоровой жизни.

Павел Макаревич, кандидат медицинских наук, заведующий лабораторией генно-клеточной терапии Института регенеративной медицины Университетской клиники МГУ им. М. В. Ломоносова

Пока никто не знает долгосрочных последствий перенесенной коронавирусной инфекции (COVID-19) — все поглощены задачей остановить заразу. Один занят разработкой вакцины, другой перекрывает границы и пути распространения вируса, третий ищет методы лечения среди известных лекарств — на новые банально нет времени.

Количество переболевших коронавирусной инфекцией людей будет описываться цифрой в несколько миллионов человек при благоприятном варианте, а может быть, и на два порядка больше. Нельзя исключить, что у многих из них функция легких окажется, как принято говорить в медицине, «скомпрометированной» из-за фиброза или образования кист в зонах поражения. Регенеративная медицина, вероятно, пригодится таким больным.

Инфекции со шрамом

До появления антибактериальных препаратов и вакцин именно инфекции были одной из главных причин смерти населения Земли. Каждое перенесенное человеком инфекционное заболевание оставляло свой след, поражая органы, иммунную систему, переходя в хроническую форму, и в конечном счете приводя к смерти в относительно молодом по современным меркам возрасте.

Не было бы счастья, так несчастье помогло

Методы клеточной терапии и, в частности, трансплантации костного мозга получили свое развитие в наше время отнюдь не по мирным причинам, а в период расцвета радиобиологии, изучающей воздействие радиации на живое. В эпоху холодной войны каждая держава искала способы восстановить и защитить организм солдат и мирного населения от последствий ядерного удара. Возможно, и пандемия коронавируса спровоцирует прорыв в области лечения заболеваний легких, связанных с необратимым снижением дыхательной функции.

В ХХ веке мы практически полностью искоренили ряд смертоносных или калечащих возбудителей и сейчас боремся с очень многими возбудителями. Но последствия хронических инфекций — вирусного гепатита, ВИЧ-инфекции, туберкулеза и других остаются серьезной проблемой. Среди них особняком стоит фиброз органа — формирование на месте погибшей ткани рубца, состоящего из плотной соединительной ткани, которая блокирует рост нервов, сосудов и никогда не замещается на клетки органа.

Самый яркий пример, известный любому из нас,— шрамирование кожи на месте ее достаточно глубокого и обширного повреждения или ожога. Точно так же фиброзирующие заболевания, связанные с хроническими инфекциями, поражают печень, легкие, сердце и другие жизненно важные органы, выводя их из строя.

Читайте также:  БРОНХО-ВАКСОМ ВЗРОСЛЫЙ капсулы - инструкция по применению, дозировки, аналоги, противопоказания - Зд

Процессы заживления могут иметь два исхода — регенерацию с полным восстановлением структуры до исходного состояния или фиброз, то есть формирование соединительнотканной «заплаты», или рубца. У большинства пациентов, переболевших вирусной пневмонией из-за COVID-19, фиброза не случится, но можно ожидать и достаточно большого количества больных, у которых функция легких после коронавирусной инфекции будет снижена.

Клетка за клеткой

Исторически самым первым подходом в регенеративной медицине стала клеточная терапия с использованием стволовых клеток взрослого организма, способных делиться, чтобы поддерживать свою популяцию и при этом давать начало новым клетками органа (дифференцироваться). Этот метод блестяще показал себя в гематологии, онкологии, при некоторых заболеваниях центральной нервной системы, однако при фиброзирующем поражении ткани оказался практически бесполезен.

Использование стволовых клеток при сформировавшемся в ткани рубце разбивается о непроходимую стену соединительной ткани, из которой он состоит, а введение их на этапе поражения зачастую приводило к тому, что воспаление убивало стволовые клетки до того, как они могли выполнить свою функцию. Наконец, при инфекционных заболеваниях введение стволовых клеток может иметь совершенно непредсказуемые и даже опасные последствия, так как они обладают эволюционно выработанной способностью подавлять воспаление и, следовательно, локальную иммунную систему.

Мы можем лишь с определенной долей скепсиса сказать, что для лечения фиброза легких, вызванного коронавирусом, терапия с помощью стволовых клеток едва ли может оказаться эффективным оружием.

Вырастить новое легкое

Одним из самых ярких горизонтов в такой ситуации выглядит, конечно же, создание искусственного, так называемого тканеинженерного легкого (или пары легких) для пересадки больному в случае фиброза после излечения от инфекции. В экспериментах на животных уже были отработаны способы получения легких путем процесса, которые называет децеллюляризацией. В этом случае легкое от посмертного донора подвергали обработке поверхностно-активными веществами (детергентами) для того, чтобы уничтожить все клетки донора, несущие белки распознавания для иммунной системы.

Полученный белковый «остов», или матрикс практически невидим для иммунной системы, так как белки соединительной ткани у людей неотличимы с точки зрения иммунного ответа на них.

Далее децеллюляризованный остов легкого заселяется стволовыми клетками реципиента, причем зачастую именно клетками, способными формировать ткань легкого и сосуды, и далее начинается длительный процесс сборки органа в биореакторе. Для правильной «укладки» клеток в биореакторе моделируются дыхательные движения с растяжением стенок органа путем нагнетания жидкости. В итоге в 2010-х годах был опубликован целый ряд экспериментальных работ по созданию и успешной трансплантации таких легких мышам и крысам.

Но если говорить о задаче для человека, то следует признать, что эта технология требует посмертного донора органа. А с учетом охвата пандемии COVID-19 едва ли можно рассматривать перспективу массового применения такого метода, даже если учесть, что не все переболевшие будут поражены легочным фиброзом. Наконец, продолжительность и сложность этой процедуры, не говоря о необходимости проведения операции по трансплантации, делает такой подход чудовищно дорогим. Горизонт использования этой технологии в приемлемом для клинической практики масштабе составляет несколько десятилетий.

Органоиды — заместители органов

Создание тканеинженерных легких могло бы также найти применение для разработки методов борьбы с распространением вируса в ткани и развитием отягощенного варианта течения COVID-19. Подобные легким по структуре и клеточному составу конструкции — так называемые органоиды, представляющие собой уменьшенную копию легкого в чашке или биореакторе, могут быть полезны для оценки эффективности препаратов, блокирующих инфицирование или репликацию вируса, а также для моделирования вызываемых им патогенетических процессов.

Важным здесь является создание органоида именно из человеческих клеток для более точного воспроизведения процессов, идущих в легких после контакта с возбудителем. Не говоря уже о том, что использование органоидных культур во всем мире признано одним из самых перспективных способов уменьшения распространенности опытов на лабораторных животных.

Таким образом, для исследовательских целей можно уже сейчас выращивать модельные органоиды человека, включая модели легкого, но заменить у человека фиброзированное легкое новым сейчас представляется достаточно сложной задачей, а использование стволовых клеток может быть недостаточно эффективным. Что же тогда может предложить современная регенеративная медицина для борьбы с фиброзом легких?

Управлять фиброзом в зоне повреждения

Одним из самых перспективных путей является борьба с фиброзом на этапе его зарождения, то есть в период принятия клетками «решения» о том, запустится образование рубца на месте разрушенной ткани или нет. Этот процесс зависит от клеток, которые называют миофибробластами и являются необходимыми для заживления повреждения ткани, однако они же потом становятся и источником белков, формирующих рубец. Оказалось, что повлиять на эти клетки возможно, но не с помощью самих стволовых клеток, а посредством продуцируемых ими белков — секретома (так называют совокупность всех секретируемых клеткой белков), многие из которых обладают противофиброзным действием.

Введение этот «коктейля» в легкие может быть эффективным на ранних этапах восстановления ткани, сдвигая баланс в сторону отсутствия фиброза. Однако не следует забывать о том, что секретом обладает определенным иммуномодулирующим действием и может уменьшать активность клеток иммунной системы, необходимых для борьбы с инфекцией. В любом случае такая стратегия может оказаться очень эффективной, хотя и потребует сложного выбора и, возможно, биотехнологического процессинга секретома для модификации его биологической активности.

Таблетка от фиброза

Читайте также:  Какие симптомы при плоскостопии 1

Не менее интересной выглядит стратегия, которая получила название «регенеративной фармакологии», когда для контроля процессов регенерации используются низкомолекулярные препараты — по сути лекарственные средства, причем зачастую уже использовавшиеся для лечения других заболеваний.

В настоящее время нам гораздо больше известно о препаратах и веществах, запускающих фиброз легких,— например, блеомицин, который используется для создания мышиной модели этого заболевания. Но, коль скоро этот процесс можно подстегнуть, то с определенной долей вероятности может быть установлена и мишень для его сдерживания. Идеальным сценарием в этом направлении является своего рода «таблетка от фиброза».

В определенной степени ею является препарат пирфенидон, который хорошо известен как средство для лечения идиопатического (т.е. с неизвестной причиной) фиброза легких. Снижая продукцию участвующих в фиброзе белков, в том числе коллагенов, являющихся основой рубца, он замедляет прогресс этого смертельного заболевания на многие годы.

Смогут ли пирфенидон и подобные ему препараты найти свою нишу для лечения последствий COVID-19, нам еще предстоит выяснить. Но точно нужно задумываться о том, что в мире после пандемии коронавируса может начаться пандемия заболеваний легких, связанных с фиброзом и необратимым снижением дыхательной функции.

Как быть с ибупрофеном

По интернету ходит информация, будто популярный при вирусных заболеваниях противовоспалительный препарат ибупрофен (нурофен, адвил) может ухудшать течение COVID-19. Этому предположению в настоящее время нет экспериментальных научных подтверждений, однако теоретически ибупрофен может влиять на течение инфекции, так как он повышает количество одного из ферментов, с которым вирус связывается для проникновения в клетки (речь идет об ангиотензинпревращающем ферменте 2-го типа).

Оружие большого калибра

Конечно же, эти весьма привлекательные решения могут показаться панацеей, и необходимо немедленно начать их использование. Однако в истории с COVID-19 мы уже неоднократно сталкивались с тем, что одно чересчур оптимистичное или, скажем прямо, безответственное заявление об эффективности того или иного препарата приводило к тому, что препарат пропадал из аптечных сетей, становясь недоступным тем, кто в нем нуждается долгие годы. В области регенеративной медицины мы должны быть максимально осторожными, несмотря на заманчивость скоропалительных решений.

Препараты и методы регенеративной медицины стоят на стыке процессов регенерации, морфогенеза (создания новой ткани) и, как ни печально, канцерогенеза, который некоторые исследователи называют «неудачной пародией на регенерацию». Многие из факторов роста, транскрипционных факторов и других регуляторных молекул являются регуляторами не только обновления или восстановления ткани, но и роста злокачественных опухолей.

Более того, мы выше говорили о фиброзе, описывая его как неблагоприятный исход течение процесса заживления, однако в эволюционной биологии ряд исследователей придерживается точки зрения, заключающейся в том, что рубец является защитной реакцией, призванной сохранить целостность органа при повреждении и заблокировать возможный рост опухоли в зоне повреждения. Действительно, рубец, являясь очень эффективным барьером для любого формирования структуры ткани, не дает прорасти не только здоровым клеткам, но и опухолевым.

Сейчас мы озабочены необходимостью остановить шествие COVID-19 по планете и минимизировать жертвы, однако в дальнейшем и (хочется верить) ближайшем будущем на первое место выйдут задачи восстановления здоровья переболевших, и тогда регенеративная медицина постарается приложить все усилия для того, чтобы ее методы оказались оружием большого калибра, направленным в нужную сторону. Условия и идеи для этого есть, дело за практикой и здравым смыслом.

В любом случае, несмотря на высокую готовность мировой и российской науки предложить потенциально востребованные технологии для борьбы с фиброзом ткани, мы, как врачи и ученые, обязаны настаивать и настаиваем на использовании их в соответствии с требованиями, обеспечивающими безопасность пациентов. Ускорение использования прорывных технологий или вынужденные сокращения протокола допустимы, однако дальнейшие меры по оценке баланса риска и пользы от нового метода являются необходимостью и частью этического кодекса науки.

И последнее. В условиях реальных угроз есть и положительный эффект: автоматически оказываются дезавуированными и уходят на второй план научно безответственные и при этом гротескно масштабные проекты, многие из которых, выражаясь современным сленгом, носят характер «научного хайпа». Как показывает опыт прошлого, экстремальные условия часто создают неожиданные стимулы и придают импульс направлениям, которые в «мирных условиях» планово развивались бы намного более спокойным темпом, а сплоченность ученых, отбрасывающих в борьбе с угрозой конъюнктурные и личные интересы, зачастую позволяет пасьянсу сойтись.

Как можно восстановить ткани после повреждения

Таблетка для запуска регенерации

Она на самом деле намного ближе к нам, чем кажется. Сейчас в мире нарастает проблема приобретенной глухоты, связанной с распространением индивидуальных аудиоустройств. Болезнь, которая раньше была уделом шахтеров, строителей, бурильщиков, становится недугом среднего класса. Наушники появляются у человека уже в четыре-пять лет, увеличивая срок шумовой нагрузки, накапливаемой к 30–40 годам, до предела. Американская компания Frequency therapeutics создала гель, несущий два препарата, запускающие регенерацию во внутреннем ухе слухового эпителия. После введения этого лекарственного средства во внутренне ухо мышей с «шумовой глухотой» у животных произошло восстановление слуха. При микроскопическом исследовании оказалось, что у них наблюдались все признаки регенерации волоскового эпителия внутреннего уха, то есть восстановление утраченной структуры. Сейчас препарат готовится к клиническим исследованиям, и аналогичные по принципу лекарства создаются для лечения рассеянного склероза, болезней периферических нервов и других заболеваний с необратимым поражением ткани.

Ссылка на основную публикацию
Тянет низ живота причины, симптомы, лечение Клиника «Гармония»
Боль внизу живота и области таза Боль в низу живота и области таза – распространенный симптом, являющийся проявлением множества заболеваний....
Тромбоз кавернозного синуса — Заболевания глаз — Справочник MSD Профессиональная версия
Внутричерепной и внутрипозвоночный флебит и тромбофлебит Тромбоз — в случае нарушения оттока венозной крови из полости черепа развивается венозный застой....
Тромбоциты — норма в крови, чем опасны повышенные и пониженные значения
Почему тромбоциты в крови повышены, что это значит? Тромбоциты представляют собой бесцветные и плоские тельца, которые продуцируются в красном костном...
Тянущая боль в яичках у мужчин основные причины недуга
Жжение в яичках у мужчин: причины, диагностика лечение и профилактика Анатомическое строение половой системы у мужчин дополняют яички — семенники....
Adblock detector